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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

乡村“守艺人”，巧手成就致富梦 ******

【一线讲述】

编者按

广袤山乡，有这样一群人：他们默默无闻，却靠着一双双巧手传承传统技艺、助力家乡发展。雕刻彩绘、造屋筑桥、器具制作、刺绣印染……有他们的地方，就有民俗风物之美，也有产业致富之路。他们，拥有一个朴实无华的名字——乡村工匠。

90后重庆小伙儿辜国强在组装花丝镶嵌作品“凤引九雏”。新华社发

在浙江湖州市八里店镇潞村，陶瓷艺人在瓷器上作画。新华社发

在日前召开的中央农村工作会议上，习近平总书记强调，“要坚持本土培养和外部引进相结合”“育好用好乡土人才”。此前，国家乡村振兴局、教育部等8部门联合印发的《关于推进乡村工匠培育工作的指导意见》，要求围绕巩固拓展脱贫攻坚成果、全面推进乡村振兴，挖掘培养一批乡村工匠，促进农民创业就业，为乡村全面振兴提供重要人才支撑。今天，让我们走近四位乡村工匠，观摩他们的“指尖绝活”，倾听他们的奋斗故事，感受他们传承技艺、惠泽一方的拳拳初心。

这里的琴声绕梁不息

讲述人：河南确山县农民制琴师王金堂

扛起锄头，我们是耕田种地的一把好手；拿起工具，我们是世界提琴制造业中响当当的“确山师傅”。全球90%以上的提琴来自中国，而中国提琴产量的40%左右，特别是中高档手工提琴产量的80%以上都出自我们确山人之手。

40多年前，16岁的我挤上火车一路向北，怀着“学门好手艺”的心气儿，去北京闯荡。几经周折，终于进了一家工艺美术厂当上临时工，跟着师傅学习制作工艺小提琴。一年后，老板看我笃实好学，就让我当上了车间负责人。后来，我又到一家提琴作坊当学徒。

提琴制作工艺复杂，有拼板、刮板、音孔音梁、刻头、装头、油漆、装配等多道工序，每道工序都要精益求精。比如，拼板时如果黏合不牢，就会影响后续每道工序；刮板的尺寸和弧度高低一定得精确，否则直接影响提琴音质。

经过两年多的学习、练手，我掌握了制琴的关键技术，也萌生了创业的念头。我白天打零工、卖煎饼，晚上继续钻研制琴，同时，动员在京打工的老乡一起干。1990年，我们终于和一家木材厂谈拢，合作办起了一家琴坊。打这以后，我的制琴生意越做越好，带出来的许多老乡也陆续建起了自己的琴坊。

“确山师傅”在北京干得风生水起，家乡一直很关注。不久后，确山县政府和在京确山籍老乡创办的提琴生产企业签了合作协议，我们整体迁入县产业集聚区“确山小提琴产业园”，为一个梦想而努力——把确山打造成全国知名的中高档提琴生产基地。

现如今，全县制琴及配套企业已经发展到144家，从业人员2600多人，产品包括小提琴、中提琴、大提琴、低音贝斯及配件等30多个系列、400多种型号，年产提琴约40万把，年产值6亿元左右，年出口创汇超过2000万美元。

从外出“打工潮”到返乡“创业潮”，我们认识到：要想产业长远发展，关键是不断壮大本土人才，让产业发展有源源不断的源头活水。

2020年1月，确山县手工提琴制作协会挂牌成立，吸纳了100多家会员，大家推选我担任协会会长。针对制琴人才短缺问题，我们制定了“5年计划”，划定了确山提琴行业标准，通过加强函授、培训，增强“确山琴师”的业务知识和文化素养。

我们这些“琴一代”，也有很多遗憾。几年前，在中国（上海）国际乐器展上，以色列乐器商人约瑟夫在他的摊位上用小提琴演奏《梁祝》，吸引了不少人驻足观望。现场有人请我也演奏一曲，我当时就蒙了，连连摆手：“我们只会制琴，不会拉琴。”现在，越来越多的“琴一代”让孩子学琴，县政府还出资聘请了专业提琴教师，在镇里和县里的中小学校开设提琴特色班。每年都有很多确山学子选择音乐类专业深造，学成后回乡支持提琴产业发展，让这座提琴小城充满了青春活力。

我们相信，确山的琴声定会悠扬致远、绕梁不息。

自贡彩灯，温暖千家万户

讲述人：四川自贡胡氏花灯传承人万玲

有华人的地方，就有灯会。近年来，自贡灯会被列入国家级非遗名录，成为中华文化“走出去”的一张闪亮名片。胡氏花灯，就是自贡彩灯大家庭中的一员。

四川自贡彩灯。光明日报记者周洪双摄/光明图片

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）